ABSTRACT
Intestinal lymphangiomatosis is a rare malformation typically affecting children. Its etiology is unknown, although several hypotheses have been proposed. We present a case of intestinal lymphangiomatosis with ectopic pancreatic tissue of the mesentery, an association not previously described in literature. We emphasize the fact that this entity has sometimes been associated with other intra-abdominal malformations, even conditions undescribed in scientific literature. It must be considered the first differential diagnosis for pediatric patients with radiological evidence of mesenteric cystic lesions, subsequently confirmed by pathological examination.
La malformación linfangiomatosa intestinal es una entidad poco frecuente, típica de la edad pediátrica, cuya etiopatogenia es desconocida, aunque se barajan varias hipótesis. Presentamos un caso de linfangiomatosis intestinal con tejido pancreático ectópico mesentérico, una asociación no descrita anteriormente en la literatura. Destacamos la importancia de conocer que esta entidad, en ocasiones, se asocia a otro tipo de malformaciones intrabdominales, incluso no descritas previamente en la literatura. Se debe plantear como el primer diagnóstico diferencial durante la edad pediátrica, ante el hallazgo radiológico de lesiones quísticas mesentéricas, confirmando posteriormente mediante un estudio anatomopatológico de las lesiones.
Subject(s)
Child , Lymphangioma/surgery , Lymphangioma/diagnosis , Intestinal Neoplasms/surgery , Intestinal Neoplasms/diagnosis , Choristoma , Abdominal Pain/etiology , Lymphangiectasis, Intestinal/surgery , Lymphangiectasis, Intestinal/diagnosis , Magnetic Resonance Imaging , Mesentery , Pancreas/pathology , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
A gastroenteropatia perdedora de proteínas consequente à cirurgia cardíaca de Fontan-Kreutzer é complicaçäo pouco frequente e de difícil diagnóstico. Descreve-se o caso de criança com dez anos e oito meses de idade com cardiopatia congênita complexa operada com essa técnica, que desenvolveu edema por perda de proteíca quatro anos após a cirurgia. Após a exclusäo de patologias renais e hepáticas que justificassem a hipoproteinemia, procedeu-se o diagnóstico etiológico e topográfico da perda proteíca. O diagnóstico endoscópico e histológico nessa patologia é ressaltado